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什么是小兒肺泡性蛋白沉積癥
肺泡性蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種亞急性、進行性呼吸功能不良,肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一種原因不明的少見慢性肺疾病,其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著,這些物質被稱作表面活性物質,是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質,致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響,導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現。兒童階段的PAP有2種類型:致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。
小兒肺泡性蛋白沉積癥基本知識
別名:
小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征,小兒肺泡蛋白沉積,小兒肺泡蛋白沉積癥,小兒肺泡磷脂沉著癥,小兒肺泡性蛋白質蓄積癥
發病部位:
,肺
傳染性:
該病不具備傳染性
多發人群:
兒童人群
相關癥狀:
呼吸困難,咳嗽,運動耐力降低,發紺
并發疾?。?/div>
暫無相關資料
小兒肺泡性蛋白沉積癥診療知識
就診科室:
兒科,呼吸內科
治療費用:
市三甲醫院約10000--50000
治愈率:
60-70%
治療方法:
手術治療、藥物治療
相關檢查:
血常規
相關手術:
暫無相關資料
常用藥品:
脂肪乳注射液(C14-24),脂肪乳注射液[C14-24]
在線購藥:
健客大藥房,百濟新特藥房,好藥師
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